Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, dar vadinama PNH, yra reta genetinės kilmės liga, kuriai būdingi raudonųjų kraujo kūnelių membranos pokyčiai, dėl kurių ji sunaikinama ir pašalinami raudonųjų kraujo kūnelių komponentai šlapime, todėl laikoma lėtine hemolizine anemija.
Terminas nokturnas reiškia dienos periodą, kai didžiausias raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo laipsnis buvo pastebėtas sergantiems žmonėms, tačiau tyrimai parodė, kad hemolizė, tai yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, įvyksta bet kuriuo paros metu žmonėms, kurie serga hemoglobinurija.
PNH negydo, tačiau gydymą galima atlikti persodinant kaulų čiulpus ir naudojant „Eculizumab“, kuris yra specifinis vaistas šiai ligai gydyti. Sužinokite daugiau apie „Eculizumab“.
Pagrindiniai simptomai
Pagrindiniai naktinės paroksizminės hemoglobinurijos simptomai yra šie:
- Pirmasis labai tamsus šlapimas dėl didelės raudonųjų kraujo ląstelių koncentracijos šlapime; Silpnumas; Mieguistumas; Silpni plaukai ir nagai; Lėtumas; Raumenų skausmas; Dažnos infekcijos; Pykinimas; Pilvo skausmas; gelta; Vyrų erekcijos disfunkcija; Sumažėjusi inkstų funkcija.
Žmonėms, sergantiems paroksizmine naktine hemoglobinurija, dėl padidėjusio kraujo krešėjimo proceso padidėja trombozės tikimybė.
Kaip nustatoma diagnozė
Naktinė paroksizminė hemoglobinurija diagnozuojama atliekant keletą tyrimų, tokių kaip:
- Kraujo kiekis, kuriam PNH sergantiems žmonėms yra nurodoma pancitopenija, kuri atitinka visų kraujo komponentų sumažėjimą - žinokite, kaip paaiškinti kraujo skaičių; Nemokamas bilirubino matavimas, kuris, kaip nustatyta, padidėja; Antigenų identifikavimas ir matavimas srauto citometrijos metodu CD55 ir CD59, kurie yra eritrocitų membranoje esantys baltymai ir hemoglobinurijos atveju yra sumažėję arba jų nėra.
Be šių tyrimų, hematologas gali nurodyti atlikti papildomus tyrimus, tokius kaip sacharozės testas ir HAM testas, kurie padeda diagnozuoti naktinę paroksizminę hemoglobinuriją. Paprastai diagnozė nustatoma nuo 40 iki 50 metų, o žmogaus išgyvenamumas yra maždaug nuo 10 iki 15 metų.
Kaip gydyti
Naktinę paroksizminę hemoglobinuriją galima gydyti persodinant alogenines kraujodaros kamienines ląsteles ir vartojant vaistą Eculizumab (Soliris) 300 mg kas 15 dienų. Šiuos vaistus SUS gali suteikti teisiniais veiksmais.
Be tinkamo mitybos ir hematologinio stebėjimo, taip pat rekomenduojama papildyti geležimi folio rūgštimi.
