Sideroblastinei anemijai būdinga liga, kai hemoglobino sintezei netinkamas geležies panaudojimas, net jei geležies yra pakankamai. Dėl to šis metalas kaupiasi eritroblastų mitochondrijose, sukurdamas žiedinius sideroblastus.
Šis sutrikimas gali būti susijęs su paveldimais veiksniais, įgytais veiksniais arba dėl mielodisplazijos, sukeliančiais anemijai būdingus simptomus, tokius kaip nuovargis, blyškumas, galvos svaigimas ir silpnumas.
Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo, paprastai skiriant folio rūgštį ir vitaminą B6, o sunkesniais atvejais gali reikėti atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Supraskite, kaip atliekamas kaulų čiulpų tyrimas.
Galimos priežastys
Paprastai Sideroblastinės anemijos priežastys yra paveldimos, kai kūdikis gimsta su liga dėl geno mutacijų. Be to, liga taip pat gali būti įgyta dėl kelių veiksnių, tokių kaip lėtinis alkoholizmas, reumatoidinis artritas, apsinuodijimas švinu ar cinku, kai kurių vaistų sukeltas toksiškumas, hemolizinė anemija, vitamino B6 mitybos nepakankamumas ir autoimuninės ligos.
Sideroblastinė anemija taip pat gali pasireikšti antrinėmis kaulų čiulpų ligomis, tokiomis kaip mielodisplazija, mieloma, polycythemia vera, mielosklerozė ir leukemija.
Dauguma paveldimų sideroblastinių anemijų atsiranda vaikystėje, tačiau gali būti ir lengvesnių paveldimos sideroblastinės anemijos atvejų, kurių simptomai pastebimi tik suaugus.
Kokie yra požymiai ir simptomai
Dažniausi simptomai, dažniausiai pasireiškiantys žmonėms, kenčiantiems nuo sideroblastinės anemijos, yra nuovargis, sumažėjęs gebėjimas atlikti fizinius veiksmus, galvos svaigimas, silpnumas, tachikardija ir blyškumas.
Sergant sideroblastine anemija, hemoglobino kiekis paprastai būna nuo 4 iki 10 g / dL.
Kaip nustatoma diagnozė
Diagnozę sudaro fizinis ištyrimas, asmens klinikinės istorijos įvertinimas ir kraujo tyrimas, kurio metu galima stebėti skirtingų formų eritrocitus, o kai kurie iš jų gali būti suplyšę. Gali padidėti geležies kiekis kraujyje.
Sideroblastinė anemija diagnozuojama, kai, tiriant kaulų čiulpus, šonuose, esančiuose aplink mitochondrijas, matomos penkios ar daugiau žiedo formos geležies granulių.
Koks gydymas?
Gali pakakti sumažinti alkoholio vartojimą, pagerinti dietą ir papildyti vitaminu B6 bei folio rūgštimi.
Sunkesniais atvejais gali reikėti atlikti kaulų čiulpų transplantaciją.
