Paveldima angioneurozinė edema yra genetinė liga, sukelianti tokius simptomus kaip viso kūno, ypač veido, rankų, kojų ir lytinių organų, patinimas ir pasikartojantis pilvo skausmas, kartu su pykinimu ir vėmimu. Kai kuriais atvejais patinimas taip pat gali paveikti tokius organus kaip kasa, skrandis ir smegenys.
Paprastai šie simptomai išryškėja iki 6 metų amžiaus, o patinimų priepuoliai trunka apie 1–2 dienas, o pilvo skausmas trunka iki 5 dienų. Be to, liga gali išlikti ilgą laiką, nesukeliant pacientui problemų ar nepatogumų, kol atsiras naujos krizės.
Paveldima angiedema yra reta liga, kuri gali atsirasti net tada, kai nėra šios problemos šeimos istorijoje. Pagal organizme paveiktus baltymus jis skirstomas į 3 1 ir 2 tipo angiedemas.
Diagnozė
Ligos diagnozė nustatoma remiantis simptomais ir kraujo tyrimu, kurio metu matuojamas C4 baltymas organizme, kuris paveldimo angiodemos atvejais yra žemas.
Be to, gydytojas taip pat gali nurodyti kiekybinę ir kokybinę C1-INH dozes, todėl gali prireikti pakartoti testus ligos krizės metu.
Gydymas
Paveldima angiedema gydoma atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir dažnį, taip pat gali būti naudojami vaistai, kurių pagrindą sudaro hormonai, pavyzdžiui, danazolas, stanazololis ir oksandrolonas, arba antifibrinoliziniai vaistai, tokie kaip epsilon-aminokaprono rūgštis ir traneksamo rūgštis. užkirsti kelią naujoms krizėms.
Krizių metu gydytojas gali padidinti vaistų dozę, taip pat rekomenduoti vartoti vaistus kovai su pilvo skausmu ir pykinimu.
Tačiau jei krizė sukelia gerklės patinimą, pacientą reikia nedelsiant nuvežti į skubios pagalbos skyrių, nes patinimas gali užkimšti kvėpavimo takus ir užkirsti kelią kvėpavimui, o tai gali baigtis mirtimi.
Komplikacijos
Pagrindinė paveldimos angiedemos komplikacija yra gerklės patinimas, kuris gali sukelti mirtį dėl uždusimo. Be to, kai patinimas atsiranda kasoje ir odoje, liga taip pat gali pakenkti tinkamam šių organų funkcionavimui.
Kai kurios komplikacijos taip pat gali atsirasti dėl šalutinio vaistų, vartojamų ligos kontrolei, poveikio ir tokių problemų kaip:
- Svorio padidėjimas; Galvos skausmas; Nuotaikos svyravimai; Padidėjęs spuogai; Hipertenzija; Aukštas cholesterolio kiekis; Menstruaciniai pokyčiai; Kraujas šlapime; Kepenų problemos.
Gydymo metu pacientams kas 6 mėnesius turi būti atliekamas kraujo tyrimas kepenų funkcijai patikrinti, o vaikams - kas 2–3 mėnesius, įskaitant pilvo ultragarsinį tyrimą kas 6 mėnesius.
Ką daryti nėštumo metu
Nėštumo metu pacientai, sergantys paveldima angiedema, turėtų nutraukti vaistų vartojimą, geriausia prieš pastodami, nes jie gali sukelti vaisiaus apsigimimus. Kilus krizei, gydymas turėtų būti atliekamas pagal gydytojo nurodymus.
Įprasto gimdymo metu priepuoliai būna reti, tačiau, kai jie atsiranda, dažniausiai būna reti. Cezario operacijos metu rekomenduojama naudoti tik vietinę nejautrą, vengiant bendrosios anestezijos.
Norėdami palengvinti patinimą, taip pat žiūrėkite:
