Difuzinė odos mastocitozė yra reta liga, kurią sukelia imuninės reakcijos sutrikimas, kai poodinės ląstelės (organizmo gynybinės ląstelės) kaupiasi odos arba kituose kūno audiniuose, daugiausia kaulų čiulpuose ir virškinimo trakte.
Mastocitozė gali būti apribota odoje arba apimti kitus organus, tokius kaip skrandis, žarnos, kepenys, blužnis, limfmazgiai ir kaulai. Nors ir retai, jis gali būti susijęs su sunkiais kraujo sutrikimais, tokiais kaip ūminė leukemija, limfoma, lėtinė neutropenija ar kai kurie mieloproliferaciniai sutrikimai, putliųjų ląstelių leukemija ir agresyvi mastocitozė.
Mastocitozės simptomai
Mastocitozės simptomai gali būti:
- Pigmentinė dilgėlinė: mažos rausvai rudos dėmės ant odos; Pepsinė opa; Vėmimas srove; Lėtinis viduriavimas; Pilvo skausmas. Galvos svaigimas atsistojus; Lūpos ir tirpę pirštai.
Diagnozę patvirtina didelis histamino arba prostaglandino D2 kiekis 24 valandų šlapime, surinktas netrukus po krizės, ir padidėjęs putliųjų ląstelių kiekis odos pažeidimuose (histologija).
Gydymas mastocitozė
Mastocitozė gydoma nurijus 2 tipų antihistamininius vaistus: histamino receptorių blokatorius 1, tipo, naudojamo gydant alergijas, ir histamino receptorių blokatorius 2, tipus, naudojamus gydant pepsines opas. Tačiau, kai mastocitozė yra susijusi su rimtu pagrindiniu sutrikimu, gydymas yra daug sudėtingesnis.
Vaikų mastocitozė kartais išgydo pati save.
