- Pagrindiniai simptomai
- Kaip diagnozė
- Kaip atliekamas gydymas
- Gydymas nėštumo metu
- Ar gydymas kenkia kūdikiui?
Von Willebrando liga arba VWD yra genetinė ir paveldima liga, kuriai būdingas Von Willebrand faktoriaus (VWF), kuris vaidina svarbų vaidmenį krešėjimo procese, gamybos sumažėjimas arba nebuvimas. Remiantis pakeitimu, von Willebrando liga gali būti klasifikuojama į tris pagrindines rūšis:
- 1 tipas, kuriame iš dalies sumažėja VWF gamyba; 2 tipas, kuriame pagamintas faktorius neveikia; 3 tipas, kuriame yra visiški Von Willebrand faktoriaus trūkumai.
Šis veiksnys yra svarbus skatinant trombocitų sukibimą su endoteliu, mažinant ir sustabdant kraujavimą. Jis veža VIII krešėjimo faktorių, kuris yra svarbus siekiant užkirsti kelią trombocitų skilimui plazmoje ir yra būtinas X faktoriaus aktyvavimui ir kaskados tęsimui. krešėjimas, kad susidarytų trombocitų kamštis.
Ši liga yra genetinė ir paveldima, tai yra, ji gali būti perduodama iš kartos į kartą, tačiau ji gali būti įgyjama ir suaugusio žmogaus gyvenime, kai žmogus serga, pavyzdžiui, kokia nors autoimunine liga ar vėžiu.
Von Willebrando liga nėra išgydoma, o tik kontroliuojama, o tai turi būti atliekama visą gyvenimą, atsižvelgiant į gydytojo nurodymus, ligos tipą ir pateiktus simptomus.
Pagrindiniai simptomai
Von Willebrando ligos simptomai priklauso nuo ligos tipo, tačiau dažniausiai pasitaiko:
- Dažnas ir ilgas kraujavimas iš nosies; Pasikartojantis kraujavimas iš dantenų; Gausus kraujavimas po pjūvio; Kraujas išmatose ar šlapime; Dažni kraujosruvos įvairiose kūno vietose; Padidėjęs menstruacinis srautas.
Paprastai šie simptomai yra sunkesni pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrando liga, nes yra didesnis baltymo, reguliuojančio krešėjimą, trūkumas.
Kaip diagnozė
Von Willebrando liga diagnozuojama atliekant laboratorinius tyrimus, kurių metu patikrinama, ar nėra VWF ir VIII kraujo plazmos faktoriaus, be kraujavimo laiko tyrimo ir cirkuliuojančių trombocitų kiekio. Norint teisingai diagnozuoti ligą ir išvengti klaidingų neigiamų rezultatų, normalu, jei egzaminas kartojamas 2–3 kartus.
Kadangi tai yra genetinė liga, siekiant rekomenduoti genetinę konsultaciją prieš nėštumą ar nėštumo metu, gali būti rekomenduota, kad būtų galima patvirtinti kūdikio gimimo su šia liga riziką.
Kalbant apie laboratorinius tyrimus, paprastai nustatomas žemas VWF ir VIII faktoriaus bei užsitęsusio aPTT lygis arba jų nėra.
Kaip atliekamas gydymas
Von Willebrando liga gydoma vadovaujantis hematologo nurodymais. Paprastai rekomenduojama naudoti antifibrinolitikus, kurie gali kontroliuoti kraujavimą iš burnos gleivinės, nosies, kraujavimo ir odontologines procedūras.
Be to, gali būti nurodytas desmopresino arba aminokaproinės rūgšties vartojimas krešėjimui reguliuoti, be Von Willebrand faktoriaus koncentrato.
Gydymo metu žmonėms, sergantiems Von Willebrand liga, patariama vengti rizikingų situacijų, pavyzdžiui, užsiimti ekstremaliu sportu ir vartoti aspiriną bei kitus nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, pvz., Ibuprofeną ar Diclofenac, be gydytojo patarimo.
Gydymas nėštumo metu
Moterys, sergančios Von Willebrand liga, gali normaliai pastoti ir nereikia vaistų, tačiau liga gali būti perduota jų vaikams, nes tai genetinė liga.
Tokiais atvejais liga nėštumo metu gydoma tik 2–3 dienas prieš gimdymą desmopresinu, ypač kai gimdymas atliekamas cezario pjūviu, šio vaisto vartojimas yra svarbus norint kontroliuoti kraujavimą ir išsaugoti moters gyvybę. Taip pat svarbu, kad šis vaistas būtų vartojamas ne vėliau kaip per 15 dienų po gimdymo, nes VIII faktoriaus ir VWF koncentracija vėl sumažėja, o po gimdymo gali būti kraujavimo rizika.
Tačiau ši priežiūra ne visada būtina, ypač jei VIII faktoriaus lygis paprastai yra 40 TV / dl ar didesnis. Štai kodėl svarbu periodiškai susisiekti su hematologu ar akušeriu, kad patikrintumėte, ar reikia vartoti vaistus ir ar nėra jokios rizikos tiek moteriai, tiek kūdikiui.
Ar gydymas kenkia kūdikiui?
Vaistų, susijusių su Von Willebrand liga, vartojimas nėštumo metu nėra kenksmingas kūdikiui, todėl yra saugus metodas. Vis dėlto kūdikiui būtina atlikti genetinį tyrimą po gimimo, kad būtų galima įsitikinti, ar jis neserga šia liga, ir jei taip, pradėti gydymą.
