Wilsono liga yra reta genetinė liga, kurią sukelia organizmo nesugebėjimas metabolizuoti vario, todėl varis kaupiasi smegenyse, inkstuose, kepenyse ir akyse, sukelia žmonėms intoksikaciją.
Ši liga yra paveldima, tai yra, ji perduodama iš tėvų vaikams, tačiau ji paprastai nustatoma tik nuo 5 iki 6 metų, kai vaikas pradeda rodyti pirmuosius apsinuodijimo variu simptomus.
Wilsono liga nepagydoma, tačiau yra vaistų ir procedūrų, kurios gali padėti sumažinti vario kaupimąsi organizme ir ligos simptomus.
Vilsono ligos simptomai
Wilsono ligos simptomai paprastai pasireiškia nuo 5 metų amžiaus ir atsiranda dėl vario nusėdimo įvairiose kūno vietose, daugiausia smegenyse, kepenyse, ragenoje ir inkstuose, iš kurių pagrindiniai yra:
- Demencija; Psichozė; drebulys; sumišimas ar sumišimas; sunku vaikščioti; lėti judesiai; elgesio ir asmenybės pokyčiai; gebėjimo kalbėti netekimas; hepatitas; kepenų nepakankamumas; pilvo skausmas; cirozė; gelta; vėmimas krauju; kraujavimas ar išvaizda; sumušimų; Silpnumas.
Kitas bendras Wilsono ligos požymis yra raudonų ar rusvų žiedų atsiradimas akyse, vadinamas Kayser-Fleischer ženklu, atsirandantis dėl toje vietoje susikaupusio vario. Taip pat dažnai sergant šia liga inkstuose atsiranda vario kristalų, dėl kurių susidaro inkstų akmenys.
Kaip nustatoma diagnozė
Wilsono liga diagnozuojama gydytojui įvertinus simptomus ir kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Labiausiai reikalaujami testai, patvirtinantys Wilsono ligos diagnozę, yra 24 valandų šlapimas, kuriame stebima didelė vario koncentracija, ir ceruloplazmino, kuris yra kepenų gaminamas baltymas, paprastai nustatomas kraujyje, matavimas. varis turi funkciją. Taigi Wilsono ligos atveju ceruloplazminas randamas mažomis koncentracijomis.
Be šių tyrimų, gydytojas gali paprašyti atlikti kepenų biopsiją, kurioje būtų nustatyti cirozės ar kepenų steatozės požymiai.
Kaip gydyti
Gydant Wilsono ligą siekiama sumažinti organizme susikaupusio vario kiekį ir pagerinti ligos simptomus. Yra tokių vaistų, kuriuos gali vartoti pacientai, nes jie jungiasi su variu, padedami jo pašalinti per žarnyną ir inkstus, pavyzdžiui, penicilaminas, trietileno melaminas, cinko acetatas ir vitamino E papildai.
Be to, svarbu vengti vartoti maisto produktus, turinčius vario šaltinių, pavyzdžiui, šokoladą, džiovintus vaisius, kepenis, jūros gėrybes, grybus ir riešutus.
Sunkesniais atvejais, ypač kai yra daug kepenų, gydytojas gali nurodyti, kad jums persodintos kepenys. Pažiūrėkite, koks yra atsigavimas po kepenų persodinimo.
