Buliozinė epidermolizė: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Buliozinė epidermolizė yra genetinė odos liga, dėl kurios ant odos ir gleivinių gali susidaryti pūslelės po bet kokios trinties ar nedidelės traumos, kurią gali sukelti odos sudirginimas dėl drabužių etiketės arba, paprasčiausiai, pašalinus juostos pagalbinę medžiagą , pvz . pavyzdys. Ši būklė atsiranda dėl genetinių pokyčių, kuriuos tėvai perduoda savo vaikams ir dėl kurių pasikeičia odos sluoksniai ir medžiagos, tokios kaip keratinas.

Šios ligos požymiai ir simptomai yra susiję su skausmingų pūslių atsiradimu ant odos ir bet kurios kūno dalies ir gali atsirasti net ant burnos, delnų ir pėdų padų. Šie simptomai skiriasi priklausomai nuo bulių epidermolizės tipo ir sunkumo, tačiau laikui bėgant jie paprastai blogėja.

Buliozinės epidermolizės gydymas daugiausia susijęs su palaikomąja priežiūra, pavyzdžiui, tinkamos mitybos palaikymu ir odos pūslelių padengimu. Be to, atliekami tyrimai, siekiant atlikti kaulų čiulpų transplantaciją žmonėms, turintiems šią ligą.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai bulių epidermolizės simptomai yra šie:

• Odos pūslėjimas su mažiausia trintimi; Pūslių susidarymas burnos viduje ir net akyse; Odos išgydymas su šiurkščia išvaizda ir baltomis dėmėmis; Nagų pažeidimas; Plaukų sumažinimas; Prakaito ar perteklinio prakaito sumažėjimas.

Atsižvelgiant į epidermolizės bullios sunkumą, taip pat gali atsirasti pirštų ir kojų pirštų randai, dėl kurių atsiranda deformacijų. Nepaisant labai būdingų epidermolizės simptomų, kitos ligos gali sukelti pūslių atsiradimą ant odos, pvz., Herpes simplex, epidermolitinę ichtiozę, pūslinę impetigą ir pigmento nelaikymą. Žinokite, kas yra svogūninis impetiga ir koks yra gydymas.

Buliozinės epidermiolizės priežastis

Buliozinę epidermolizę sukelia genetinės mutacijos, perduodamos iš tėvų vaikui, ir jos gali būti dominuojančios, kai vienas iš tėvų turi ligos geną, arba recesyvus, kai tėvas ir motina neša ligos geną, bet nėra jokių požymių. ar ligos simptomai.

Vaikai, kurie turi artimų giminaičių, sergančių šia liga arba turinčiais buliozinį epidermolizės geną, dažniau gimsta turėdami tokio tipo būklę, todėl, jei tėvai žino, kad turi ligos geną atlikdami genetinius tyrimus, nurodoma genetinė konsultacija. Pažiūrėkite, kas yra genetinis konsultavimas ir kaip jis atliekamas.

Kokie yra tipai

Bulinę epidermolizę galima suskirstyti į tris tipus, atsižvelgiant į odos sluoksnį, iš kurio susidaro pūslelės, pavyzdžiui:

• Paprasta bulių epidermolizė: pūslelės atsiranda viršutiniame odos sluoksnyje, vadinamoje epidermio dalyje, ir dažniausiai atsiranda ant rankų ir kojų. Šio tipo nagai gali būti matomi šiurkštūs ir stori, o pūslelės greitai negyja;

• Dystrofinė epidermolizinė bullosa: tokio tipo pūslelės atsiranda dėl V | I tipo kolageno gamybos defektų ir atsiranda paviršutiniame odos sluoksnyje, vadinamame derma; Junctional epidermolysis bullosa: būdingas pūslelių susidarymas dėl to, kad atsiskiria regionas tarp paviršutiniškiausio ir tarpinio odos sluoksnio, ir šiuo atveju liga pasireiškia mutacijomis genuose, susijusiuose su derma ir epidermiu, tokiais kaip Laminin 332.

Kindlerio sindromas taip pat yra svogūninės epidermolizės rūšis, tačiau jis yra labai retas ir apima visus odos sluoksnius, todėl yra labai trapus. Nepriklausomai nuo šios ligos rūšies, svarbu pabrėžti, kad bulių epidermolizė nėra užkrečiama, tai yra, ji nepereina iš vieno žmogaus kitam per sąlytį su odos pažeidimais.

Kaip atliekamas gydymas

Specifinio epidermolizės bulių gydymo būdo nėra, labai svarbu reguliariai konsultuotis su dermatologu, norint įvertinti odos būklę ir išvengti komplikacijų, pavyzdžiui, infekcijų.

Šios ligos gydymas susideda iš palaikomųjų priemonių, tokių kaip tvarstyti žaizdas ir kontroliuoti skausmą, o kai kuriais atvejais būtina hospitalizuoti, kad būtų sterilūs tvarsčiai be mikroorganizmų, kad vaistai būtų švirkščiami tiesiai į veną, kaip antibiotikai infekcijos atveju ir nusausinti pūsles ant odos. Tačiau kuriami kai kurie tyrimai kamieninių ląstelių transplantacijai gydyti distrofinę buliozinę epidermolizę.

Skirtingai nuo pūslių, atsirandančių dėl nudegimų, epidermolizės bulių sukeltos pūslelės turi būti pradurtos specialia adata, naudojant sterilius kompresus, kad jos neišplis ir dar labiau nepažeis odos. Po nusausinimo svarbu užtepti produktą, pavyzdžiui, antibakterinį purškiklį , kad būtų išvengta infekcijų.

Kai reikalinga operacija

Buliozinio dermatito operacija paprastai skiriama tais atvejais, kai pūslelių palikti randai kliudo kūno judėjimui ar sukelia deformacijas, mažinančias gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais operacija taip pat gali būti naudojama odos ekstraktams gaminti, ypač ant žaizdų, kurios ilgai gyja.

Ką daryti, kad neatsirastų burbuliukų

Kadangi vaistas nėra išgydomas, gydymas atliekamas tik siekiant palengvinti simptomus ir sumažinti naujų pūslių atsiradimo tikimybę. Pirmasis žingsnis yra šiek tiek priežiūros namuose, pavyzdžiui:

• Dėvėkite medvilninius drabužius, venkite sintetinių audinių; nuimkite etiketes nuo visų drabužių; dėvėkite apatinius apverstus apatinius drabužius, kad elastingas nepatektų į odą; mūvėkite lengvus batus ir pakankamai plačius, kad būtų patogu dėvėti besiūlius kojinius; būkite labai atsargūs, kai po maudynių naudokite rankšluosčius, švelniai paspausdami odą minkštu rankšluosčiu; prieš nuimdami tvarsčius gausiai patepkite vazelinu ir nespauskite jo prievarta; jei drabužiai ilgainiui prilimpa prie odos, palikite regioną pamirkytą vandenyje, kol drabužiai atsilaisvins. uždenkite žaizdas lipniu tvarsčiu ir apvyniokite laisva marle; miegokite su kojinėmis ir pirštinėmis, kad išvengtumėte sužeidimų, kurie gali atsirasti miego metu.

Be to, jei niežti oda, gydytojas gali skirti naudoti kortikosteroidus, tokius kaip prednizonas ar hidrokortizonas, siekiant palengvinti odos uždegimą ir sumažinti simptomus, vengiant subraižyti odą, atsirasti naujų pažeidimų. Taip pat reikia būti atsargiems maudantis, neleidžiant vandeniui per daug įkaisti.

Atrodo, kad botokso uždėjimas ant kojų yra veiksmingas siekiant išvengti pūslių susidarymo šiame regione, o gastrostomija skiriama tada, kai neįmanoma tinkamai valgyti, jei nėra pūslių burnoje ar stemplėje.

Kaip pasidaryti padažą

Tvarstymasis yra dalis tų, kurie serga epidermolizine bullosa, ir šie tvarsčiai turėtų būti atliekami atsargiai, kad jie skatintų gijimą, mažintų trintį ir apsaugotų nuo kraujavimo iš odos, todėl svarbu ant odos naudoti neprilipusius produktus, t. kurie neturi klijų, kurie būtų tvirtai prigludę.

Norėdami tvarstyti žaizdas, turinčias daug sekrecijos, svarbu naudoti tvarsliavas, pagamintas iš poliuretano putų, nes jos sugeria šiuos skysčius ir siūlo apsaugą nuo mikroorganizmų.

Tais atvejais, kai žaizdos jau nudžiūvo, rekomenduojama naudoti hidrogelinius tvarsčius, nes jie padeda pašalinti negyvą odos audinį ir palengvina skausmą, niežėjimą ir diskomfortą toje vietoje. Tvarsliava turėtų būti pritvirtinta vamzdinėmis arba elastinėmis akimis, nerekomenduojama klijų naudoti ant odos.

Kokios yra komplikacijos

Buliozinė epidermolizė gali sukelti tam tikrų komplikacijų, pavyzdžiui, infekcijų, nes susidarius burbuliukams oda tampa jautresnė užteršimui, pavyzdžiui, bakterijomis ir grybeliais. Kai kuriose rimtesnėse situacijose šios bakterijos, patenkančios į žmogaus odą, kai yra bulių epidermolizė, gali patekti į kraują ir plisti į likusį kūną, sukeldamos sepsį.

Žmonės, sergantys epidermolizine bulosa, taip pat gali patirti mitybos trūkumą, atsirandantį dėl pūslių burnoje ar anemijos, kurią sukelia kraujavimas iš pažeidimų. Gali atsirasti kai kurių dantų problemų, tokių kaip ėduonis, nes šia liga sergantiems žmonėms burnos gleivinė yra labai trapi. Be to, kai kurios epidermolizės bulių rūšys padidina riziką, kad asmuo susirgs odos vėžiu.