- Pagrindiniai simptomai
- 1. Oda
- 2. Smegenys
- 3. Širdis
- 4. Plaučiai
- 5. Inkstai
- Kokia gyvenimo trukmė
- Kaip atliekamas gydymas
Bakterinė sklerozė arba Bourneville'io liga yra reta genetinė liga, kuriai būdingas nenormalus gerybinių navikų augimas įvairiuose kūno organuose, tokiuose kaip smegenys, inkstai, akys, plaučiai, širdis ir oda, sukeliantis tokius simptomus kaip epilepsija, vystymosi vėlavimas ar cistos. inkstai, atsižvelgiant į paveiktą regioną.
Ši liga nėra išgydoma, tačiau ją galima gydyti vaistais simptomams mažinti, pavyzdžiui, vaistais nuo traukulių, pvz., Psichologijos, kineziterapijos ar ergoterapijos sesijomis, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę.
Yra dar viena liga, sukelianti panašius simptomus su navikų augimu kūne, tačiau ji pažeidžia tik odą ir yra žinoma kaip neurofibromatozė.
Pagrindiniai simptomai
Gumbinės sklerozės simptomai priklauso nuo navikų lokalizacijos:
1. Oda
- Šviesios dėmės ant odos; Odos augimas po nagais arba aplink juos; Veido pažeidimai, panašūs į spuogus; Raudonos dėmės ant odos, kurios gali padidėti ir sutirštėti.
2. Smegenys
- Epilepsija; Vėlavimasis ir mokymosi sunkumai; Hiperaktyvumas; Agresyvumas; Šizofrenija ar autizmas.
3. Širdis
- Dusulys; Aritmija; Dusulys; Galvos svaigimas; Alpimas; Krūtinės skausmas.
4. Plaučiai
- Nuolatinis kosulys; Dusulio jausmas.
5. Inkstai
- Šlapimas su krauju; Padidėjęs šlapinimasis, ypač naktį; Rankų, kojų ir kulkšnių patinimas.
Paprastai šie simptomai pasireiškia vaikystėje, o diagnozė gali būti nustatoma atliekant kariotipo, kaukolės tomografijos ir magnetinio rezonanso genetinius tyrimus. Tačiau taip pat yra atvejų, kai simptomai gali būti labai lengvi ir nepastebėti iki pilnametystės.
Kokia gyvenimo trukmė
Gumbinės sklerozės išsivystymo būdas yra labai įvairus ir kai kuriems žmonėms simptomai gali būti tik keli arba kitiems tai gali tapti pagrindine kliūtimi. Be to, ligos sunkumas taip pat skiriasi priklausomai nuo paveikto organo, o kai jis atsiranda smegenyse ir širdyje, jis dažniausiai būna sunkesnis.
Tačiau gyvenimo trukmė paprastai yra ilga, nes retai pasitaiko komplikacijų, kurios gali būti pavojingos gyvybei.
Kaip atliekamas gydymas
Gumbinės sklerozės gydymas yra skirtas sumažinti ligos simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Taigi svarbu, kad asmuo būtų stebimas ir reguliariai konsultuotųsi, pavyzdžiui, su neurologu, nefrologu ar kardiologu, kad būtų nurodytas geriausias gydymas.
Kai kuriais atvejais, siekiant užkirsti kelią priepuoliams, galima gydyti vaistais nuo traukulių, tokiais kaip Valproate semisodium, Carbamazepine ar Fenobarbital, arba kitomis priemonėmis, tokiomis kaip Everolimo, kurios užkerta kelią navikų augimui smegenyse ar inkstuose, pvz. pavyzdys. Jei navikai auga ant odos, gydytojas gali nurodyti naudoti tepalą su Sirolimu, kad būtų galima sumažinti navikų dydį.
Be to, kineziterapija, psichologija ir ergoterapija yra būtini norint padėti asmeniui geriau susidoroti su liga ir pagerinti gyvenimo kokybę.
