Polycythemia vera: kas tai yra, diagnozė ir simptomai

Polycithemija Vera yra mieloproliferacinė kraujodaros ląstelių liga, kuriai būdingas nekontroliuojamas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų dauginimasis.

Šių ląstelių, ypač raudonųjų kraujo kūnelių, padidėjimas padaro kraują tirštesnį, o tai gali sukelti kitų komplikacijų, pavyzdžiui, padidėjusią blužnį ir padidėjusį kraujo krešulį, taigi padidėja trombozės, širdies priepuolio ar insulto rizika ar net gali atsirasti kitų. ligos, tokios kaip ūminė mieloleukemija ar mielofibrozė.

Gydymas susideda iš procedūros, vadinamos flebotomija, atlikimo ir vaistų, kurie padeda sureguliuoti ląstelių kiekį kraujyje, paskyrimo.

Kokie yra požymiai ir simptomai

Didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidina hemoglobino ir kraujo klampumą, o tai gali sukelti tokius neurologinius simptomus kaip galvos sukimasis, galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis, regos pokyčiai ir praeinantys išeminiai nelaimingi atsitikimai.

Be to, šia liga sergantiems žmonėms dažnai pasireiškia niežėjimas, ypač po karštos vonios, silpnumas, svorio kritimas, nuovargis, neryškus matymas, gausus prakaitavimas, sąnarių patinimas, dusulys ir tirpimas, dilgčiojimas, deginimas ar silpnumas. narių.

Kaip nustatoma diagnozė

Norint diagnozuoti ligą, reikia atlikti kraujo tyrimus, kurie žmonėms, sergantiems „Polycythemia Vera“, rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, o kai kuriais atvejais - padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį, aukštą hemoglobino kiekį ir žemą eritropoetino kiekį..

Be to, norint gauti mėginį, kuris vėliau bus analizuojamas, taip pat gali būti atliekama kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija.

Polycythemia vera komplikacijos

Kai kuriais atvejais žmonėms, sergantiems Polycythemia Vera, nėra požymių ir simptomų, tačiau kai kuriais atvejais gali kilti rimtesnių problemų:

1. Kraujo krešulių susidarymas

Dėl padidėjusio kraujo storio ir dėl to sumažėjusio tėkmės bei pasikeitus trombocitų skaičiui, gali susidaryti trombai, kurie gali sukelti širdies priepuolį, insultą, plaučių emboliją ar trombozę. Sužinokite daugiau apie širdies ir kraujagyslių ligas.

2. Splenomegalija

Blužnis padeda kūnui kovoti su infekcijomis ir padeda pašalinti pažeistas kraujo ląsteles. Dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių ar net kitų kraujo ląstelių skaičiaus blužnis turi dirbti sunkiau nei įprastai, todėl padidėja jo dydis. Sužinokite daugiau apie splenomegaliją.

3. Kitų ligų pasireiškimas

Nors policiteminė vera yra reta, ji gali sukelti kitas rimtesnes ligas, tokias kaip mieofibrozė, mielodisplastinis sindromas ar ūminė leukemija. Kai kuriais atvejais kaulų čiulpuose taip pat gali išsivystyti progresuojanti fibrozė ir hipoceliuliarumas.

Kaip išvengti komplikacijų

Norint išvengti komplikacijų, svarbu ne tik rekomenduoti teisingai laikytis gydymo, bet ir sveikiau maitintis, reguliariai mankštintis, o tai pagerina kraujotaką ir sumažina kraujo krešulių riziką. Taip pat reikėtų vengti rūkymo, nes tai padidina širdies smūgio ir insulto riziką.

Be to, norint niežti odą, ją reikia gerai gydyti, išsimaudžius vonioje su šiltu vandeniu, naudojant švelnų dušo gelį ir hipoalerginį kremą bei vengiant ekstremalių temperatūrų, kurios gali pabloginti kraujotaką. Tam reikėtų vengti saulės poveikio karštu dienos metu ir apsaugoti kūną nuo labai šalto oro poveikio.

Galimos priežastys

Policitemija Vera atsiranda, kai mutavo JAK2 genas, o tai sukelia kraujo ląstelių gamybos problemas. Tai reta liga, pasireiškianti maždaug 2 iš 100 000 žmonių, paprastai vyresnių nei 60 metų.

Paprastai sveikas organizmas reguliuoja kiekvieno iš trijų rūšių kraujo ląstelių: raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, pagamintą kiekį, tačiau sergant Polycythemia Vera yra vienos ar kelių rūšių kraujo ląstelių perprodukcija.

Kaip atliekamas gydymas

Polycythemia vera yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti, o gydymas sumažina kraujo ląstelių perteklių, o kai kuriais atvejais gali sumažinti komplikacijų riziką:

Terapinė flebotomija: šią metodiką sudaro kraujo nutekėjimas iš venų, kuris dažniausiai yra pirmasis šios ligos gydymo būdas. Ši procedūra sumažina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir kartu sumažina kraujo tūrį.

Aspirinas: gydytojas gali skirti mažą aspirino dozę, nuo 100 iki 150 mg, kad sumažėtų kraujo krešulių rizika.

Vaistai kraujo ląstelėms mažinti: Jei flebotomijos nepakanka, kad gydymas būtų veiksmingas, gali reikėti vartoti tokius vaistus kaip:

• Hidroksiurėjos darinys, galintis sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose; Interferonas alfa, kuris stimuliuoja imuninę sistemą kovoti su per dideliu kraujo ląstelių susidarymu, žmonėms, kurie nelabai gerai reaguoja į hidroksiurėją; Ruxolitinibas, kuris padeda imuninei sistemai sunaikinti. naviko ląstelės ir gali pagerinti simptomus; vaistai, mažinantys niežėjimą, pavyzdžiui, antihistamininiai vaistai.

Jei niežėjimas tampa labai stiprus, gali tekti skirti ultravioletinės šviesos terapiją arba vartoti vaistus, tokius kaip paroksetinas ar fluoksetinas.