Trombozinė trombocitopeninė purpura, arba PTT, yra reta, bet mirtina hematologinė liga, kuriai būdingas mažų trombų susidarymas kraujagyslėse ir labiau būdinga žmonėms nuo 20 iki 40 metų.
PTT žymiai sumažėja trombocitų skaičius, be karščiavimo, ir daugeliu atvejų neurologiniai sutrikimai dėl pakitusios smegenų kraujotakos dėl krešulių.
PTT diagnozę nustato hematologas arba bendrosios praktikos gydytojas, atsižvelgdamas į viso kraujo skaičiaus ir kraujo tepinėlio simptomus ir rezultatą, o gydymą reikia pradėti netrukus, nes negydoma liga mirtina maždaug 95%.
TR priežastys
Trombozinę trombocitopeninę purpurą daugiausia sukelia fermento ADAMTS 13, kuris yra atsakingas už von Willebrando faktoriaus molekulių sumažinimą ir jų funkcijos palaikymą, trūkumas arba genetiniai pokyčiai. Von Willebrando faktorius yra trombocituose ir yra atsakingas už trombocitų sukibimą su endoteliu, mažinantį ir stabdantį kraujavimą.
Taigi, nesant ADAMTS 13 fermento, von Willebrando faktoriaus molekulės išlieka didelės, sutrinka kraujo stagnacijos procesas ir yra didesnė krešulių susidarymo tikimybė.
Taigi, PTT gali turėti paveldimų priežasčių, kurios atitinka ADAMTS 13 trūkumą arba yra įgytos, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius, pavyzdžiui, naudojant imunosupresinius ar chemoterapinius ar antitrombocitinius vaistus, infekcijas, mitybos trūkumus ar autoimuninės ligos, pvz.
Pagrindiniai požymiai ir simptomai
PTT paprastai pasireiškia nespecifiniai simptomai, tačiau pacientams, kuriems įtariamas PTT, būdingi bent 3 iš šių požymių:
- Pažymėta trombocitemija; Hemolizinė anemija, nes susiformavę trombai skatina raudonųjų kraujo kūnelių lizę; Karščiavimas; Trombozė, kuri gali atsirasti įvairiuose kūno organuose; Stiprus pilvo skausmas dėl žarnyno išemijos; Inkstų funkcijos sutrikimas; Neurologinis sutrikimas, kurį gali suvokti per galvos skausmą, psichinį sumišimą, mieguistumą ir net komą.
Taip pat dažnai pacientams, kuriems įtariama PTT, būdingi trombocitopenijos simptomai, tokie kaip raudonų ar violetinių dėmių atsiradimas ant odos, kraujavimas iš dantenų ar nosies, taip pat sunku kontroliuoti kraujavimą iš mažų žaizdų. Žinoti kitus trombocitopenijos simptomus.
Inkstų ir neurologiniai sutrikimai yra pagrindinės PTT komplikacijos ir atsiranda, kai mažos trombos kliudo kraujo tekėjimui tiek inkstuose, tiek smegenyse, o tai gali sukelti, pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą ir insultą. Norint išvengti komplikacijų, svarbu, kad kai tik atsiranda pirmieji požymiai, būtų konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju arba hematologu, kad būtų nustatyta diagnozė ir pradėtas gydymas.
Kaip nustatoma diagnozė
Trombozinės trombocitopeninės purpuros diagnozė atliekama atsižvelgiant į asmens pateiktus simptomus, be viso kraujo tyrimo rezultato, kuriame stebimas trombocitų kiekio sumažėjimas, vadinamas trombocitopenija, be to, kad kraujo tepinėlio trombocitų agregacija pastebima tada, kai trombocitai įstringa kartu su šizocitais, kurie yra raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai, nes raudonieji kraujo kūneliai praeina pro kraujagysles, kurias užstoja maži indai.
Taip pat gali būti užsakomi kiti tyrimai, padedantys diagnozuoti PTT, pavyzdžiui, padidėjęs kraujavimo laikas ir fermento ADAMTS 13 nebuvimas arba sumažėjimas, kuris yra viena iš mažų trombų susidarymo priežasčių.
PTT gydymas
Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymas turėtų būti pradėtas kuo greičiau, nes daugeliu atvejų tai yra mirtina, nes susiformavę trombai gali užkimšti smegenis pasiekiančias arterijas, sumažindami kraujotaką tame regione.
Gydymas, kurį paprastai nurodo hematologas, yra plazmaferezė - kraujo filtravimo procesas, kurio metu antikūnų, galinčių sukelti šią ligą, perteklius ir von Willebrando faktoriaus perteklius, be palaikomosios priežiūros, pavyzdžiui, hemodializės. pavyzdžiui, jei yra inkstų funkcijos sutrikimas. Supraskite, kaip atliekama plazmaferezė.
Be to, gydytojas gali rekomenduoti, pvz., Kortikosteroidus ir imuninę sistemą slopinančius vaistus, kad būtų galima kovoti su PTT priežastimi ir išvengti komplikacijų.
