Histiocitozė atitinka ligų grupę, kuriai gali būti būdingas didelis kraujyje cirkuliuojančių histiocitų kiekis ir buvimas, kuris, nors ir retas, vyrams yra dažnesnis, o jo diagnozė nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais, nepaisant orientacinių požymių. liga taip pat gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Histiocitai yra ląstelės, gaunamos iš monocitų, kurios yra imuninei sistemai priklausančios ląstelės, todėl atsakingos už organizmo gynybą. Po diferenciacijos ir brendimo proceso monocitai tampa žinomi kaip makrofagai, kuriems suteikiami konkretūs pavadinimai atsižvelgiant į tai, kur jie atsiranda kūne, ir vadinami Langerhanso ląstelėmis, kai randami epidermyje.
Nors histiocitozė labiau susijusi su kvėpavimo takų pokyčiais, histiocitai gali būti kaupiami kituose organuose, pavyzdžiui, odoje, kauluose, kepenyse ir nervų sistemoje, todėl simptomai gali skirtis atsižvelgiant į tai, kur yra didžiausias histiocitų paplitimas.
Pagrindiniai simptomai
Histiocitozė gali būti besimptomė arba greitai progresuoti iki simptomų atsiradimo. Histiocitozės požymiai ir simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kur yra daugiau histiocitų. Taigi, pagrindiniai simptomai yra šie:
- Kosulys; Karščiavimas; Svorio netekimas be akivaizdžios priežasties; Sunkus kvėpavimas; Per didelis nuovargis; Anemija; Padidėjusi infekcijų rizika; Krešėjimo problemos; Odos išbėrimai; Pilvo skausmas; Traukuliai; Pubertinis uždelsimas; Galvos svaigimas.
Didelis histiocitų kiekis gali lemti per didelį citokinų gaminimąsi, sukeldamas uždegiminį procesą ir skatindamas navikų formavimąsi, taip pat pažeisdamas organus, kur patikrinamas šių ląstelių kaupimasis. Dažniau histiocitozė veikia kaulus, odą, kepenis ir plaučius, ypač jei yra buvę rūkymo atvejų. Rečiau histiocitozė gali apimti centrinę nervų sistemą, limfmazgius, virškinimo traktą ir skydliaukę.
Dėl to, kad vaikų imuninė sistema yra silpnai išsivysčiusi, gali būti, kad lengviau pažeidžiami keli organai, todėl ankstyva diagnozė ir gydymo pradžia tampa iškart svarbūs.
Kaip nustatoma diagnozė
Histiocitozė diagnozuojama daugiausia atliekant paveiktos vietos biopsiją, kur ją galima stebėti atliekant laboratorinę analizę mikroskopu, infiltratą ar histiocitų plitimą audinyje, kuris anksčiau buvo sveikas.
Be to, kiti testai diagnozei patvirtinti, tokie kaip kompiuterinė tomografija, su šia liga susijusių mutacijų, tokių kaip BRAF, tyrimai, pavyzdžiui, be imunohistocheminių tyrimų ir kraujo skaičiavimo, kai gali pakisti neutrofilų kiekis, limfocitai ir eozinofilai.
Kaip gydyti
Histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos apimties ir paveiktos vietos, todėl rekomenduojama chemoterapija, radiacijos terapija, imunosupresinių vaistų vartojimas ar chirurginė operacija, ypač kaulų pažeidimo atveju. Pavyzdžiui, kai histiocitozė atsiranda dėl rūkymo, rekomenduojama mesti rūkyti, žymiai pagerinant paciento būklę.
Dažniausiai liga gali išgydyti savaime arba išnykti dėl gydymo, tačiau ji taip pat gali vėl pasireikšti. Dėl šios priežasties svarbu, kad asmuo būtų reguliariai stebimas, kad gydytojas galėtų pastebėti, ar yra ligos išsivystymo rizika, ir taip nustatyti gydymą ankstyvosiose stadijose.
