Buliozinė ichtiozė, dar vadinama įgimta ichtiozė, yra genetinė odos liga. Tai dažniau pasitaiko tėvų, turinčių artimą giminystę, atvejais, kai kūdikiui būdingas didelis odos sausumas, ypač kamieno, kojų ir pėdų srityje, kuris atrodo kaip žuvų skalė. Ichtiozėje gali nebūti pūslių arba jų nebūna, o dažniausia ligos forma laikui bėgant gali mažėti.
Buliozinės ichtiozės simptomai
Viena didžiausių šios ligos problemų yra infekcijos rizika, nes oda neatlieka savo vaidmens - saugo kūną nuo įsibrovėlių, palengvina jo patekimą. Be to, oda yra labai sausa ir padidėja dehidratacija, ypač naujagimiams.
Pačia sunkiausia ligos forma oda tampa tokia sausa, kad kliudo kvėpuoti, todėl kūdikiui gali dusulys ir kvėpavimo sustojimas. Šiuos kūdikius būtina atiduoti į naujagimių ICU, kai tik jie gimsta.
Buliozinės ihtiozės gydymas
Gydant šią ligą reikia naudoti didelius drėkinamųjų priemonių kiekius, naudoti specialų muilą ir šampūną, kad iš tikrųjų dezinfekuotų odą, sumažinti infekcijų riziką, ir laikytis kalorijų dietos.
Nėra jokio vaisto, galinčio išgydyti ligą, todėl daugelis pacientų miršta nuo infekcijų vaikystėje.