Hemochromatozė yra liga, sukelianti geležies perteklių organizme, kuris gali kauptis keliuose kūno organuose, ir tokių komplikacijų atsiradimą kaip kepenų cirozė, diabetas, odos patamsėjimas, širdies nepakankamumas, sąnarių skausmas ar disfunkcija. seksualinės liaukos, pvz.
Ši liga gali būti sukelta dviem būdais:
- Paveldima hemochromatozė: yra pagrindinė ligos priežastis, atsirandanti dėl genų, atsakingų už geležies įsisavinimą virškinamajame trakte, mutacijų, kurie dabar absorbuojami dideliais kiekiais; Antrinė arba įgyta hemochromatozė: geležies kaupimasis dėl kitų situacijų, daugiausia žmonėms, sergantiems ligomis, vadinamomis hemoglobinopatijomis, kai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas į kraują išskiria didelius geležies kiekius. Kitos priežastys yra pakartotinis kraujo perpylimas, lėtinė cirozė ar netinkamas vaistų nuo anemijos vartojimas.
Gydant hemochromatozę, nurodo hematologas su flebotomijomis, kurios periodiškai imamos iš kraujo, kad nusėdusi geležis būtų pernešta į naujus raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuos gamina organizmas. Kitas variantas yra geležį sudarančių vaistų, tokių kaip Desferroksaminas, naudojimas, kurie padeda jį pašalinti.
Požymiai ir simptomai
Geležies perteklius kraujyje sukelia jo nusėdimą keliuose kūno organuose, tokiuose kaip kepenys, širdis, kasa, oda, sąnariai, sėklidės, kiaušidės, skydliaukė ir hipofizė.
Taigi, pagrindiniai simptomai, kurie gali atsirasti, yra šie:
- Nuovargis; Silpnumas; Kepenų cirozė; Diabetas; Širdies nepakankamumas ir aritmija; Sąnarių skausmas; Nevaisingumas; Menstruacijų nebuvimas; Seksualinė impotencija; Hipotireozė.
Be to, dėl geležies kaupimosi ir kepenų fibrozės padidėja kepenų vėžio išsivystymo tikimybė. Skaitykite daugiau apie simptomus, rodančius geležies perteklių.
Kaip patvirtinti
Pagrindiniai diagnozei nurodyti testai yra šie:
- Geležies, feritino ir transferino įsotinimas kraujyje. Žinoti, kas yra feritinas ir kaip įvertinti šį testą; Genetiniai tyrimai, kurie gali parodyti genų, sukeliančių ligą, pokyčius; Kepenų biopsija, ypač kai dar nepavyko patvirtinti ligos ar įrodyti geležies sankaupų kepenyse; Atsakas į flebotomijos tyrimą, atliktą pašalinus kraują ir stebint geležies kiekį, visų pirma skirtas žmonėms, kuriems negalima atlikti kepenų biopsijos arba kuriems vis dar kyla abejonių dėl diagnozės;
Hematologas taip pat galės paprašyti ištirti kepenų fermentus, ištirti geležies funkciją ar nusėdimą organuose, kuriems gali būti daromi pažeidimai, taip pat pašalinti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.
Hemochromatozę reikia ištirti žmonėms, kurie turi įtartinų simptomų, kai yra nepaaiškinama kepenų liga, diabetas, širdies liga, lytinė disfunkcija ar sąnarių liga, taip pat žmonėms, turintiems šios ligos pirmojo laipsnio giminaičius ar turintiems pokyčių kraujo tyrimai geležies.
Kaip atliekamas gydymas
Paveldima hemochromatozė neišgydoma, tačiau gydymas gali būti būdas sumažinti geležies atsargas kraujyje ir užkirsti kelią nuosėdoms organuose.
Pagrindinė gydymo forma yra flebotomija, dar vadinama kraujavimu, kurios metu dalis kraujo pašalinama sesijomis, kad geležies perteklius taptų naujų raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos gamina organizmas, dalimi.
Šio gydymo pradžia yra agresyvesnė, tačiau būtinos palaikomosios dozės, kurių metu 1–2 kartus per savaitę išgeriama maždaug 350–450 ml kraujo. Tuomet sesijas galima išdėstyti taip, kad atitiktų tolesnių egzaminų rezultatus, kuriuos nurodo hematologas.
Kitas gydymo būdas yra geležies chelatorių ar „skiediklių“, tokių kaip Desferroksaminas, naudojimas. Šis gydymas skirtas žmonėms, kurie netoleruoja flebotomijos, ypač turintiems sunkią anemiją, širdies nepakankamumą ar pažengusį kepenų cirozę. Sužinokite daugiau geležies pertekliaus kraujyje gydymo rekomendacijų.
Hemochromatozės dieta
Viso gydymo metu taip pat nurodoma sumažinti geležies perteklių per maistą. Keli dietos patarimai:
- Venkite valgyti mėsos dideliais kiekiais, pirmenybę teikdami baltajai mėsai; Valgykite žuvį bent du kartus per savaitę; Venkite valgyti daug geležies turinčias daržoves, tokias kaip špinatai, burokėliai ar šparaginės pupelės, daugiau nei kartą per savaitę; Valgykite viso grūdo duoną, o ne balta arba geležimi praturtinta duona; kasdien valgykite sūrį, pieną ar jogurtą, nes kalcis lėtina geležies pasisavinimą; venkite didelių riešutų, pavyzdžiui, razinų, valgymo, nes jame gausu geležies.
Be to, pacientas turėtų vengti alkoholinių gėrimų, kad išvengtų kepenų pažeidimų ir nevartotų vitaminų papildų su geležimi ir vitaminu C, nes tai padidina geležies pasisavinimą. Sužinokite daugiau apie maisto produktus, kurių reikėtų vengti, maisto produktuose, kuriuose gausu geležies.
