Cutis Laxa neišgydo, o gydymas atliekamas tik simptomams gydyti ir komplikacijų prevencijai. Ši liga gali būti įgimta ar įgyta visą gyvenimą, o jos diagnozė nustatoma atliekant klinikinį simptomų vertinimą.
Cutis Laxa yra liga, kuriai būdingi jungiamojo audinio, medžiagos, užpildančios tarpus tarp ląstelių, trūkumai, suteikiantys struktūrą ir paramą kūno organams bei audiniams. Jos simptomai priklauso nuo ligos formos ir sunkumo, tačiau pagrindinis jos bruožas yra labai laisva, suglebusi oda su raukšlėmis.
Cutis Laxa simptomai
Cutis Laxa simptomai priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo, tačiau paprastai:
- Suglebusi oda, raukšlėta ir be elastingumo; akys labai atskirtos viena nuo kitos ir žemos; pirštai labai ilgi, ploni ir išlenkti; Ausies formavimasis; kraujagyslių deformacija; suaugusi širdis; raumenų ir kaulų silpnumas; laisvi sąnariai, labai elastingi; Protinis atsilikimas.
Paprastai pažeidžiama veido, rankų, kojų ir pilvo oda, todėl žmogus atrodo senas. Cutis Laxa granulomatosa odos raukšlėse atsiranda raudoni arba purpuriniai pažeidimai, kuriems būdingos sukietėjusios ir neskausmingos apnašos, daugiausia kirkšnies srityje ir pažastyse.
Cutis Laxa diagnozė
Cutis Laxa diagnozė daugiausia atliekama klinikiškai įvertinant simptomus ir paciento istoriją. Be to, gydytojas taip pat gali nurodyti atlikti odos biopsijos tyrimą, kad būtų įvertinti audinių pokyčiai ir patvirtinta diagnozė. Tokie testai, kaip echokardiografija ir pilvo rentgeno spinduliai, taip pat gali būti naudojami norint įvertinti, ar nėra vidaus organų, kuriuos paveikė liga, ir kokių traumų sunkumą.
Tačiau žinoti, koks Cutis Laxa tipas yra sudėtingas, nes būtina atlikti genetinį žemėlapių sudarymą specializuotose klinikose, kad būtų galima nustatyti, kuris ligos potipis.
Cutis Laxa gydymas
Cutis Laxa neišgydo, o gydymas atliekamas siekiant kontroliuoti pateiktus simptomus, tačiau sunkiausiais atvejais ši liga gali baigtis mirtimi. Gydymo metu paprastai reikalinga chirurgija, kad būtų ištaisyti kaulų defektai, išvaržos arba pašalintas odos perteklius, tačiau dažnai šios problemos pasikartoja.
Visą gyvenimą trunkantys kardiologų ir pulmonologų stebėjimai taip pat yra būtini norint užkirsti kelią ir gydyti sunkias ligas, atsirandančias širdyje ir plaučiuose, tokias kaip aneurizma ir plaučių emfizema. Sužinokite daugiau apie šias ligas adresu: Aortos aneurizmos simptomai, priežastys ir gydymas.
Cutis Laxa priežastys
Pagrindinė Cutis Laxa priežastis yra genetinis paveldimumas, kai vaikas iš tėvų paveldi geną su trūkumais ir jau gimsta su šia liga. Tačiau jis taip pat gali būti įgyjamas visą gyvenimą, paprastai susijęs su tokiomis ligomis kaip mieloma, limfoma, celiakija, vilkligė ir reumatoidinis artritas, tačiau vis dar nėra aiškios jų vystymosi priežasties.
