- Sunkumas kramtyti ar ryti
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Sunkumas vaikščioti ar atlikti kasdienes užduotis
- Werdnig-Hoffmann sindromo simptomai
Werdnig-Hoffmann sindromas yra degeneracinė liga, kurios negalima išgydyti, todėl ji gydoma siekiant palengvinti simptomus ir padėti pacientui įveikti sindromo suvaržymus, susijusius su jėgos stoka. raumenys visame kūne.
Taigi gydymas gali skirtis atsižvelgiant į paciento amžių, paveiktus raumenis ir simptomų sunkumą:
Sunkumas kramtyti ar ryti
Tokiais atvejais paprastai reikia pastatyti nazogastrinį vamzdelį iki skrandžio arba atlikti gastrostomiją, kuri yra vamzdelis, einantis tiesiai iš odos į skrandį, kad būtų galima maitinti pacientą nerizikuojant užspringti ar įsisavinti maistą į plaučius, kurie gali sukelti pneumoniją, pvz. Štai kaip naudoti soną: Kaip pamaitinti žmogų zondu.
Kramtymo ar rijimo sunkumai yra susiję su burnos ir kaklo raumenų jėgos stoka, kuri gali atsirasti kūdikiui ar vystytis visą gyvenimą, progresuojant ligai.
Kvėpavimo pasunkėjimas
Kvėpavimo pasunkėjimas yra vienas iš dažniausių Werdnig-Hoffmann sindromo simptomų kūdikiams, todėl netrukus po gimimo gali prireikti atlikti tracheostomiją, tai yra mažos skylės atidarymą gerklėje, kad būtų lengviau kvėpuoti. ir pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.
Tačiau švelniausiais atvejais, kai sunkiau kvėpuoti, gydymas gali būti atliekamas tik naudojant CPAP, kuris yra prietaisas, kuris priverčia orą į plaučius ir pakeičia kai kuriuos kūno raumenų jėgas. kvėpavimas. Sužinokite daugiau apie šį įrenginį apsilankę: Nosies CPAP.
Sunkumas vaikščioti ar atlikti kasdienes užduotis
Nepakankamas kūno raumenų jėgos trūkumas visada sukelia apribojimus pacientui, sergančiam Werdnig-Hoffmann sindromu, neleidžiantis jam atlikti paprasčiausios kasdienės veiklos, tokios kaip vaikščioti, valgyti, rengtis ar rengtis.
Taigi kineziterapija visada nurodoma visais ligos atvejais ne tam, kad padidintų raumenų jėgą, bet padėtų pacientui sukurti strategijas, palengvinančias kasdienes užduotis, pvz., Judėjimą neįgaliojo vežimėlyje ar stalo įrankių naudojimą. ypatinga valgyti.
Werdnig-Hoffmann sindromo simptomai
Werdnig-Hoffmann sindromo simptomai gali pasireikšti netrukus po gimimo arba palaipsniui pasireikšti, pasirodyti tik po 10 metų. Jei tai atsiranda kūdikiui, liga dažniausiai sukelia:
- Bendras raumenų silpnumas; Per didelis sąnario lankstumas; Galvos valdymo sunkumai net po 3 mėnesių; Savavališkas raumenų, įskaitant liežuvį, susitraukimas; Sunkumas maitintis ar ryti.
Vaikams ar suaugusiesiems simptomai yra susiję su raumenų silpnumu, kuris dažniausiai prasideda kojomis ar rankomis ir plinta į kitus kūno raumenis.
Werdnig-Hoffmann sindromas yra genetinė liga, atsirandanti tada, kai šeimos liga yra tėvo ir motinos šeimoje. Taigi, kai šeimoje yra liga, rekomenduojama atlikti genetinius patarimus, kad būtų galima pasitelkti genetinius tyrimus, kad būtų tikimybė, jog kūdikis gims su šia liga.
